本篇目录：
- 1、先天性胆管囊状扩张症的临床与超声表现,正确的是
- 2、小儿先天性胆管扩张症的治疗
- 3、胆总管囊状扩张的手术治疗?
- 4、小儿先天性胆总管扩张症是什么原因造成的?
- 5、儿童先天性胆管扩张的表现是什么?
- 6、先天性肝内胆管囊状扩张症是怎么引起的?
先天性胆管囊状扩张症的临床与超声表现,正确的是
1、依发生的部位不同可分为三种：先天性胆总管囊状扩张症、先天性肝胆管囊状扩张症（卡路里病）、复合型。胆囊和囊状以上的胆管一般不扩张，常合并胆囊和胆管结石，合并癌的发生率较高。
2、胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠RouxenY式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。
3、主要学说有三种： 先天性异常学说 认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
小儿先天性胆管扩张症的治疗
1、对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
2、一般病儿行囊肿切除，空肠Roux－y吻合；并发急性化脓性胆管炎，肝功能衰竭，囊肿破裂，出现腹胀，行囊肿外引流术。
3、切除囊肿并重建胆汁引流通道是本病的主要治疗方法。术前应特别注意皮肤瘙痒的护理，切勿抓破皮肤而引起感染。常见护理问题包括：①焦虑；②疼痛；③潜在并发症--感染；④潜在并发症--体液不足；⑤知识缺乏：术后康复知识。
胆总管囊状扩张的手术治疗?
1、扩张结束。再行造影复查，如结果满意，可经穿刺通道放一外引流管，引流数日，待梗阻性黄疸缓解后，即可拔除引流管。
2、单纯的消炎治疗是临时缓解胆道感染的措施，不是根治性治疗措施。手术的具体方式可以有开腹及腹腔镜下手术两种，开腹是传统的方法，创伤大一些，腹腔镜下手术是属于微创的方法，创伤小、恢复快，对患者更好。
3、诊断是先天性胆总管囊性扩张症。治疗只能是手术剥除扩张的胆管，再行胆肠吻合术。主要是要解决胰液和胆汁混合，反复刺激胆管壁所带来的恶变可能。手术时机上，现在其实也可以考虑了，对生长发育总体而言，影响不是很大。
4、治疗原则（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。（2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。（3）要预防日后吻合口狭窄。
小儿先天性胆总管扩张症是什么原因造成的?
胆血管扩张这种疾病主要是发生在青少年的身上，而且这种疾病是先天性疾病，它主要是因为胆汁反流引起的疾病，希望你们可以引起重视。
胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。
有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。
儿童先天性胆管扩张的表现是什么?
1、临床表现 腹痛，黄疸，腹块“三主征”；右上腹触及囊性肿物。
2、腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。
3、腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。
先天性肝内胆管囊状扩张症是怎么引起的?
一般认为是由于胆总管先天性衰弱，以及总胆管的下部闭塞等引起的，但尚不彻底明了。该病多见于女孩。黄疸、腹痛和腹部肿瘤是该病的大症状。也有主诉有发烧和呕吐的。由于大多数患儿会复发，所以需用手术根除。
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。
病毒感染学说 认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是同一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。
先天性胆管扩张症是最常见的先天性胆道畸形，本病好发于东方国家，女高于男约为4：1。本病病因目前不清楚，目前主要有1）胆道发育不良学说；2）胰胆管合流并学说；3）病毒感染学说。本病的治疗近年进展较快，效果也好。
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